Julia Louis-Dreyfus, 13 Ocak 1961'de New York'un Manhattan semtinde, özel bir öğretmen ve yazar olan Judith (LeFever) ile milyarder bir işadamı olan Gérard Louis-Dreyfus'un çocuğu olarak dünyaya geldi. Anne ve babası o küçükken boşandı ve çocukluğunu Washington, D.C. ve New York'ta geçirdi. Eşi Brad Hall ile üniversitedeyken tanıştı ve ilk uzun metrajlı filmini Woody Allen filmi Hannah ve Kızkardeşleri'nde (1986) yaptı. Brad ve iki çocuğuyla birlikte Los Angeles'ta yaşamaktadır. Babası Fransa'da doğmuştur ve büyükbabası Pierre Louis-Dreyfus Nazilere karşı Fransız Direnişi'nde yer almıştır.